發作性睡病的癥狀是什么？發作性睡病怎么治療？

　　迄今為止，發作性睡病的病因不甚明了，醫學界認為該病的發生可能與腦干網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。也有研究認為系常染色體顯性遺傳性疾病，盡管在某些種族如日本人中發生率較高，但各種族和世界各地均有病例報告。在各種群中其遺傳特征均與人HLA最小組織相關基因(DR和DQ位點)密切相關。發病機制為REM睡眠的調節障礙，對緊隨在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制喪失。不論在睡眠開始還是在清醒期，進入REM睡眠的傾向均增加，這就導致了發作性睡病。以下是一些提出的假想。

　　Sandyk(1995)認為：松果體及其分泌褪黑素的功能失常可能與本病的發生有關。也有人認為可能與腦外傷，病毒感染，免疫功能紊亂，腦腫瘤，多發性硬化等疾病有關。正常REM睡眠的發生有賴于腦干縫際核5-羥色胺系統對其他遞質系統的觸發，而此種觸發的節律失調可發生本病。

　　Yoss于1960年報告，在1個家族的3代中有12例(7男5女)發病者。動物實驗顯示，當狗的雙親均為發作性睡病時，所有一窩小狗都受影響，而這些狗和無血緣關系或血緣關系較遠的狗交配繁殖的小狗不受影響。傳遞的模式可能是常染色體隱性遺傳。但同時發現，并不是所有種類的狗都顯示出發作性睡病的遺傳學傳遞，可能存在不同的病因。

　　Honda等報告，日本的發作性睡病患者100％表現出人類白細胞抗原HLA-DR2陽性。歐洲和美洲的學者也證實，大多數白種人發作性睡病患者為HLA-DR2，DQWl，DW2陽性。但Guilleminault等認為：發作性睡病的傳遞是多因素的，而且環境因素也起著重要的作用。各種學說各有道理，醫學家們也在努力地對發作性睡病的病因進行著研究。

　　發作性睡病的并發癥狀并不是太多，最主要的一些癥狀實際上就是該病本身的癥狀表現，但是如果病癥比較嚴重的時候，就有并發一些比較難治而常見的疾病的可能，所以，對于發作性睡病，應當早發現早治療。

　　調查顯示，發作性睡病患者除了隨時的睡眠發作的癥狀，有的患者訴說會乏力困倦，并且整天處于低警覺狀態，記憶力差，工作效率低下，影響身體健康及工作效率，使生活質量下降。由于發作性睡病的患者睡眠不規律，還可能會長期缺睡，這樣可以引致煩躁、抑郁、自主神經功能紊亂、消化功能障礙等以及免疫功能降低，嚴重時還可并發高血壓、心率失常、腦血管疾病、糖尿病、腎病等。

　　了解發作性睡病的并發癥對于患者來說是十分重要的。若患者在患有發作性睡病的同時，出現高血壓、心律失常、腦血管疾病、糖尿病等等的疾病癥狀，在治療這些病癥的時候就要考慮發作性睡病的因素，結合患者自身的患病情況，及時的就醫進行治療。

　　發作性睡病的起病年齡一般在兒童期至成年人早期，但在青少年期以前一般不被覺查。以10～20歲為最多，男女發病率相同，少數患者有腦炎或顱腦損傷史，但與本病關系未得到證實。患者第一次出現癥狀多在青春期，白天發作性嗜睡，猝倒和睡眠癱瘓，以及入睡前幻覺是該病的四個主要癥狀。

　　1.出現發作性嗜睡癥狀的患者在清醒時一般處于波動的警醒水平低落狀態之下，午后更為明顯。嗜睡程度增加時，即發生短促睡眠。大多數患者在發作前先感到睡意加重，僅有少數患者會在極短的時間從相對的清醒狀態陷入睡眠。單調的環境，如在閱讀和聽課時，更容易誘發嗜睡。一些典型病例可發生于各種活動中;例如進食、發言、操作機器、駕駛車輛等。發作性嗜睡每次發作持續數秒鐘至數小時，多數持續數十分鐘。而睡眠程度大多不深，容易喚醒，醒后一般感到暫時清醒，但是一天可發作數次。

　　2.猝倒(cataplexy)是一種短暫的、完全可逆的運動抑制的發作，表現為突然發作的隨意肌肌力喪失或降低。可出現于50％～70％的患者。常由于大笑、發怒、情緒激動、緊張、疲勞或飽食而誘發。猝倒癥的典型發作癥狀為頜部松弛，頭向前垂落，雙臂倒向一側和雙膝張開，并且肌力完全喪失時可導致創傷甚至骨折。一般情況下發作程度并非都是如此嚴重，也可僅僅表現為一種短暫的、局部或者全身的一種無力感。患者可主訴視物模糊(瞼肌受累)、語言中斷(杓肌受累)、呼吸不規則(腹肌或膈肌受累)、膝部輕微彎曲或持物突然墜落(上下肢肌肉受累)。也可伴有不自主運動，如頭及眼瞼震顫、面部痙攣，也可伴隨出現心悸、蒼白等自主神經癥狀。猝倒癥狀常在情感恢復正常或身體被觸及后消失，并且猝倒發作時伴有腱反射的抑制，但始終保持神志清醒。發作頻率可隔數天或數月發作1次，也有每天發作4～5次者。一次發作可持續數秒至30min。

　　3.睡癱癥約見于20％～30％的發作性睡病患者，亦可能單獨出現。在睡醒后或入睡時(無論為午睡或夜間睡眠)偶然發生四肢弛緩性癱瘓。患者意識清楚，但不能出聲或動作，往往伴有焦慮和幻覺。睡癱癥的發作癥狀多在數秒鐘至數分鐘緩解，偶然長達數小時。他人碰及患者身體或對其講話時常可中止發作，但緩解后如不行動可能復發。

　　4.入睡時幻覺可出現于30％左右的患者。常與睡癱癥同時出現。主要在倦睡期發生幻覺，以視、聽幻覺為主，亦可能為觸、痛覺等體覺性幻覺。內容大多鮮明，多為患者日常經歷。

　　發作性睡病發作時經常是以上的幾種典型癥狀或者其中的幾個同時出現，患者應當準確的判斷癥狀，及時的進行治療。

　　由于至今為止發作性睡病的原因還未明確，所以一些防止發作性睡病的產生的用藥或治療就顯得不是十分的有效。因此，為了避免患病者發生意外事故，在日常生活中采取一系列防治措施，減少發作性睡病的發作是十分必要的。在生活中，病人應有意識地把生活安排得豐富多彩，多參加文體活動，積極地與他人交往，干些有興趣的工作，同時盡量避免從事單調的活動。在白天可適當飲點茶或咖啡，以緩解睡意的產生和增加大腦興奮性。

　　同時，患者自身應當保持樂觀的情緒，樹立戰勝疾病的信心，避免憂郁、悲傷的心情，但也不宜過于興奮，因為興奮失度可誘發猝倒發作。患者最好不要獨自遠行，進行一些危險的游戲和活動，不要從事高空及水下作業，更不能從事駕駛車輛，管理各種信號及其他責任重大的工作，以免發生意外事故，導致患者或者他人的人身財產的損失和社會秩序的混亂。

　　發作性睡病在詢問病史和重點神經系統查體基礎上，其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括：

　　一、CT及MRI等檢查。

　　二、血常規，血電解質，血糖，尿素氮。

　　三、心電圖，腹部B超，胸透，甲狀腺功能檢查。

　　四、多次小睡潛伏期試驗。 多次小睡潛伏期試驗(REM)是一種評定嗜睡程度的試驗，受試者在一個舒適，安靜，光線暗淡的房間里，每隔2小時讓其小睡20min共5～6次，通常在10點，12點，14點，16點及18點進行，同時用PSG進行監測，記錄從關燈到睡眠開始的時間(根據腦電圖)，REM期的有無以及出現的時間，一般認為正常人的睡眠潛伏期應在10min以上，如平均在8min以內屬于病理性的;小睡中出現REM期且在睡眠起始15min之內(正常人在睡眠起始后90min左右出現)，被認為是一次起始于REM期的睡眠，如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠，而且整夜多導睡眠圖又排除了可引起嗜睡的其他疾病，則可以確診為發作性睡病。

　　五、多導睡眠圖(PSG)檢查。檢查可以將SAS與發作性睡病區別開來，SAS有典型的呼吸事件發生，少數發作性睡病患者也有睡眠呼吸暫停(Zancone，1973)，與OSAS的鑒別應注意有無病理性REM睡眠。

　　六、帶有脛前肌電圖的PSG檢查 可以診斷PLMS，其特征是脛骨前肌電有周期性爆發活動，持續0.5～5s，伴有15～60s的間歇。

　　發作性睡病的患者在平時的飲食中提倡清淡，注意飲食規律，同時根據醫生的建議合理飲食和安排食物的營養結構。若患者食用了高油脂的食物，那么患者的病癥表現會更加嚴重。由于食用了過于油膩的脂肪類菜肴后，人體消化脂肪時血液就要聚集到消化道上，這勢必影響大腦的血液供應量，從而使人飯后產生疲憊現象，工作效率下降。患者可以適量吃一些韭菜、蒜苗等，而富含維生素A的黃綠蔬菜對于恢復精力，消除困倦有很好的效果。

　　在日常的生活中，患者應當多吃一些吃蔬菜和水果，這是由于蔬菜和水果中富含大量的人體需要的維生素。多吃蔬菜和水果，可以保證膳食結構平衡，這對人體維持正常功能，保持旺盛精力有積極的作用。

　　對于發作性睡病的患者我們還提倡吃姜，姜有辛辣味，能使人精神振奮，緩解睡意。

　　由于發作性睡病的病因不清，所以治療該病主要是以對癥為主。所以了解疾病的性質是十分重要的，患者應充分認識到治療此病只是一個良性過程，不會發展得更為嚴重。藥物治療主要有兩大類：

　　1.治療白天嗜睡的苯丙胺類興奮劑，主要是通過突觸前機制增加單胺能的傳遞而抑制REM睡眠。

　　常用的藥物有：利他靈，10～20mg，2～4次/d口服，國外最大劑量為80～120mg/d，對日間過度睡眠效果最好，尤其用于病初之治療;苯丙胺(安非他明)，可加服匹莫林(異匹莫林)37.5mg，2～3次/d口服，以延長清醒期，增強安非他明的療效;右苯丙胺(右旋苯丙胺)，50～60mg/d;去氧麻黃堿(甲基苯丙胺)，20～25mg/d;哌甲酯(哌醋甲酯)，10～20mg，2～3次/d;匹莫林，10～30mg，2次/d。

　　治療本病的“金標準”藥物為右旋安非他明。去氧麻黃堿( 甲基安非他明)作用最強，對用其他藥物治療無效的患者有一定療效。興奮劑治療無效時，應采取兩種辦法：①測定苯丙胺( 安非他明) 血漿濃度。②睡眠潛伏期測定以明確是否確實無效。

　　2.治療猝倒、睡眠癱瘓、入睡前幻覺的三環類抗抑郁藥和SSRIs藥物 可能通過阻滯去甲腎上腺素重吸收達到治療作用。如普羅替林，2.5～20mg/d;氯丙咪嗪，25～200mg/d。

　　對于發作性睡病的治療只是一個良性過程，不會發展得更為嚴重。患者不要產生過度的思想負擔和恐懼心理。但發作性睡病可以影響患者的智力，有人認為發病年齡愈小，對智力的影響愈大。因此，一旦確診應盡早治療。